Hemofilie je krvácivým onemocněním, pro které je charakteristické spontánní krvácení, zejména do kloubů a svalů.
Hemofilie je krvácivým onemocněním, pro které je charakteristické spontánní krvácení, zejména do kloubů a svalů. Krvácení do kloubů vede k jejich poškození a následně k funkčnímu omezení. Závažnost postižení kloubů u jednotlivých pacientů je daná řadou faktorů. Britská studie z hemofilického centra v nemocnici Great Ormond Street Hospital byla zaměřena na posouzení věku, užívání profylaktické terapie, přítomnosti inhibitoru ve vysokém titru a na krvácivé epizody. Tato data byla hodnocena z pohledu vlivu na stav jednotlivých kloubů u dětských pacientů s využitím skóre HJHS (Haemophilia Joint Health Score).
Do studie byli zahrnuti chlapci ve věku 4–18 let (medián věku 11 let) s těžkou formou hemofilie. Jednalo se celkem o 83 chlapců, u kterých byly vyhodnoceny lékařské a fyzioterapeutické záznamy. HJHS kloubů u těchto chlapců bylo v rozmezí 0–25, přičemž 53 % pacientů (44/83) mělo HJHS stanoveno jako 0. Medián HJHS této skupiny byl 0 (průměr 2,6).
Jaké proměnné u těchto dětí ovlivnily stav kloubů, tedy hodnoty HJHS? Ve skupině chlapců, u kterých se nevyskytl inhibitor ve vysokém titru, znamenalo pozdní zahájení profylaktické terapie 2,68krát vyšší HJHS než při jejím časném zahájení. HJHS bylo průměrně o 10 % vyšší pro každé přídatné recentní krvácení. Ve skupině chlapců, kteří vyvinuli inhibitor ve vysokém titru, bylo HJHS jednoznačně vyšší než u chlapců bez inhibitoru ve vysokém titru. Současně bylo u těchto chlapců prokázáno pozitivní spojení hodnot HJHS s věkem, počtem recentních krvácení a s výsledkem imunotoleranční léčby. Skóre narůstalo průměrně o 28 % s každým rokem věku a o 76 % u chlapců, u kterých nebyla imunotoleranční terapie úspěšná.
Tato studie tedy přináší další důkazy, které podporují časné zahájení profylaktické terapie u dětských pacientů. Dále jednoznačně ukazuje na význam imunotoleranční léčby v případě přítomnosti inhibitoru. Autoři používají HJHS skóre jako užitečný nástroj k identifikaci a sledování změn stavu jednotlivých kloubů.
(eza)
Zdroj: Bladen M. et al. Factors affecting the Haemophilia Joint Health Score in children with severe haemophilia. Haemophilia – publikováno online: 28. března 2013; doi: 10.1111/hae.12108
