Obstrukční uropatie dětského věku

Souhrn

V 80. letech se s rozvojem ultrazvukového vyšetřování uropoetického traktu u dětí významně zvýšil záchyt asymptomatických dilatací kalichopánvičkového systému (KPS). Děti s dilatací KPS byly velmi časně vyšetřovány a většinou i operovány. V 90. letech byl sledován přirozený vývoj ledviny s dilatací KPS a ukázalo se, že ke snížení funkčního výkonu ledviny nedochází ani při konzervativní terapii. Během posledních 10 let se diagnostika a léčba obstrukčních uropatií dětského věku podstatně zdokonalily, byly zavedeny nové morfologické, funkční a laboratorní vyšetřovací metody. Přesto v dětské urologii přetrvává problém, jak včas určit prognosticky závažnou poruchu drenáže, vedoucí k poškození funkce ledviny.

Klíčová slova:
dětský věk, obstrukční uropatie, diagnostika, léčba

ÚVOD

V 80. letech, s rozvojem prenatálního a časného postnatálního ultrazvukového (USG) vyšetřování uropoetického traktu, se významně zvýšil záchyt asymptomatických dilatací kalichopánvičkového systému (KPS). Děti s dilatací KPS byly velmi časně vyšetřovány a většinou i operovány. Důraz byl kladen na úpravu morfologického nálezu. V 90. letech začali dětští urologové a nefrologové sledovat přirozený vývoj ledviny s dilatací KPS, hodnotili vliv dilatace na vývoj funkce ledviny a ukázalo se, že u velké skupiny dětí není operační řešení nutné a že i při konzervativním postupu nedochází ke snížení funkce postižené ledviny [18].

Byl zaveden termín hydronefróza. Je to anatomický pojem označující stav, v němž je při ultrazvukovém, radioizotopovém či rentgenologickém vyšetření zachyceno přechodné nebo trvalé rozšíření pánvičky, kalichů nebo i močovodu.

Byla definována obstrukční uropatie, a to jako překážka v odtoku moči, která zůstane-li neodstraněna, vede k progresivnímu poškození ledvinného parenchymu [29,20].

Chronická, urodynamicky významná obstrukce může být lokalizována v pyelo­ureterální junkci (PUJ), v ureterovezikální junkci (UVJ) nebo v uretře.

Velkým problémem dětské urologie - i při současných znalostech a vyšetřovacích možnostech - zůstává určení prognosticky závažné poruchy drenáže ještě před poškozením funkce ledviny.

VLIV URETERÁLNÍ OBSTRUKCE NA LEDVINNÝ PARENCHYM

V případě ureterální obstrukce došlo v posledních letech ke změně pohledu na patofyziologii poškození ledvinného paren­chymu. Byla revidována klasická teorie, která změny v ledvinném parenchymu přičítala zvýšenému intratubulárnímu tlaku a za hlavní mechanizmus považovala tlakovou atrofii. Patofyziologie poškození renálního parenchymu se liší v případech úplné a částečné ureterální obstrukce. U většiny novorozeneckých a kojeneckých hydronefróz se jedná o částečnou obstrukci, při které se přechodně zvyšuje intratubulární tlak. Na toto zvýšení reaguje juxtaglomerulární aparát zvýšenou aktivitou renin-angiotenzinového systému a pros­tanoidů (prostaglandin E2 a tromboxan A2). Tyto látky jsou odpovědné za zvýšení vaskulárního tonu a snížení nejprve renálního průtoku krve, později i glomerulární filtrace. Tromboxan ovlivňuje hemodynamiku ledvinných cév a má také vliv na infiltraci leukocytů v intersticiu. Vazokonstrikce renálních arteriol má za následek ischemii v peritubulárním řečišti. Ischemie je dalším inzultem pro tubulární buňky. Angiotenzin, kromě toho, že působí hemodynamicky, přímo zvyšuje expresi transforming growth faktoru beta (TGFß) v tubulárních buňkách. TGFß je zodpovědný za zvýšenou tvorbu extra­celu­lárního matrixu a inhibici metaloproteináz, negativně ovlivňuje odbourávání extra­ce­lu­lárního matrixu, a tím způsobuje roz­sáh­lou fibrózní přestavbu intersticia. Fibróza může vznikat v tubulointersticiálním prostoru i v glomerulu. Fibrogeneze je vý­sledkem nerovnováhy mezi syntézou, ukládáním a odbouráváním extracelu­lár­ní­ho matrixu [15]. Konečnou fází vývoje tubulointersticiální fibrózy je destrukce ledvinné tkáně. Během této fáze dochází k obliteraci peritubulárních kapilár, atrofii tubulárních buněk a obliteraci tubulů. Progresivně se snižuje počet intaktních nefronů, což má za následek pokles glomerulární filtrace [5].

VYŠETŘOVACÍ METODY V DIAGNOSTICE OBSTRUKČNÍCH UROPATIÍ

Ultrasonografie

Dilatace KPS je obvykle diagnostikována v rámci prenatálního či časného postnatálního USG-vyšetření uropoetického traktu. USG-vyšetření má nezastupitelné místo i v dalším sledování vývoje dilatace. Protože je USG neinvazivní metoda, u kte­ré dosud nebyly prokázány žádné nežá­dou­cí účinky, je vyšetření možno často opakovat, a sledovat tak dynamiku změn prostornosti KPS ledviny a tloušky paren­chymu. Nevýhodou USG-vyšetření je jeho značná závislost na hydrataci pacienta a skutečnost, že nepodává přímou informaci o funkci ledviny.

Při hodnocení stupně dilatace KPS se užívá 4stupňová klasifikace Společnosti pro fetální urologii (SFU), ta hodnotí velikost pánvičky, kalichů a šířku paren­chymu [7]:

• stupeň I: lehce rozšířená pánvička, kalichy nejsou rozšířeny, šířka parenchymu je normální
• stupeň II: rozšíření pánvičky a jednoho nebo několika kalichů, šířka parenchymu je zachována
• stupeň III: dilatovaná pánvička a všechny kalichy, šířka parenchymu je normální
• stupeň IV: výrazná dilatace pánvičky a kalichů a redukce parenchymu

Aby byly výsledky USG-vyšetření po­užitelné pro průběžné sledování, je nutné vyšetření co nejvíce standardizovat. Dítě má být dostatečně hydratované, vyšetření má být provedeno při plném a prázdném močovém měchýři.

V podélném řezu je hodnocena délka a šířka ledviny, echogenita parenchymu a stupeň dilatace KPS dle SFU.

V příčném řezu intrarenální a extr­a­re­nál­ní průměr pánvičky se hodnotí šířka kalichu a síla parenchymu nad středním kalichem. Kromě hodnocení dilatace KPS je zapotřebí posoudit náplň močovodu, případně jeho peristaltiku, náplň močového měchýře a tloušJako fyziologický nález je u kojenců hodnocena šířka parenchymu > 8 mm, jeho echogenita stejná nebo vyšší jako echogenita jater, dilatace 1. stupně dle SFU s APIR < 10 mm, průměr močovodu < 5 mm [2].

Opakované standardizované USG-vy­šet­ření ledvin je vhodné k posouzení závažnosti poruchy drenáže KPS a mo­čo­vo­du.

Progrese dilatace KPS a především progrese komprese či redukce renálního parenchymu jsou považovány za včasný a spolehlivý ukazatel urodynamicky vý­znamné obstrukce [12].

Fenomén urychleného růstu kontra­la­te­rální ledviny při jednostranné hydronef­ró­ze se uplatňuje tehdy, když u postižené ledviny dochází ke snížení funkčního výkonu a když je ledvina již závažně poškozena [19].

INDIKACE PROVEDENÍ USG-VYŠETŘENÍ

Prenatální USG-vyšetření

Základní hodnocení ledvin a močového měchýře provádí gynekolog při screenin­go­vém USG-vyšetření většinou v 16.–18. týd­nu gravidity. V případě záchytu závažné vrozené vývojové vady uropoetického traktu je nutno opakovat USG-vyšetření v takových časových intervalech, aby bylo případně možné ukončit těhotenství na základě zdravotní indikace, a to do 24. týd­ne gravidity. Detailně můžeme posoudit velikost ledviny, echogenitu parenchymu, stupeň dilatace KPS či močovodu, náplň močového měchýře, tloušku jeho stěny a objem plodové vody ve 28. týdnu gravi­dity. V tomto týdnu můžeme také určit pohlaví plodu [11]. Podle stupně dilatace KPS v tomto období jsou indikována další USG-vyšetření v průběhu gravidity, případně postnatální USG-vyšetření.

Postnatální USG-vyšetření

Při závažném prenatálním USG-nálezu (podezření na chlopně zadní uretry, vý­znam­ná oboustranná dilatace, solitární ledvina s dilatací, oligohydramnion, sepse, anurie) je indikováno USG-vyšetření v den porodu, jinak se vzhledem k nižší hydra­taci novorozence a fyziologické oligurii doporučuje vyšetřit novorozence nejdříve 48 hod po porodu, lépe až 3.–4. den [10]. Aby se vyloučily falešně negativní nálezy, doporučuje se při prenatálním průkazu dilatace KPS a negativním nálezu při vyšetření po 48 hod další USG-vyšetření ve 4. nebo 6. týdnu [11,30].

Pokud se postnatálně potvrdí prenatální dilatace KPS, volíme délku intervalů mezí dalšími USG-vyšetřeními individuálně podle stupně dilatace KPS ledviny, echo­genity a síly / tloušky parenchymu. Délka intervalů mezi USG-vyšetřeními bude ovliv­něna i případným výskytem oboustranné dilatace a stavem druhostranné ledviny; při­hlížíme také k nálezu dilatace močovodu, USG-nálezu na močovém měchýři, k laboratorním hodnotám a ke klinickému stavu dítěte.

Při dilataci 2. stupně dle SFU a intra­renální šíři pánvičky (APIR) < 12 mm se do­poručuje další USG-kontrola ve 4.–6. týd­nu a při stabilizovaném nálezu kontrola v 6. měsíci. Pokud dilatace dosahuje 3.–4. stupně a APIR >12, nebo pokud je izolovaná dilatace pánvičky APIR >15 mm, jsou vhodná kontrolní USG-vyšetření každé 2 týdny, až do provedení dynamické diure­tické MAG-scintigrafie [2].

DYNAMICKÁ DIURETICKÁ SCINTIGRAFIE

Dynamická scintigrafie ledvin je funkční vyšetření, které podává informaci o intra­renální kinetice intravenózně podaného radiofarmaka a jeho transportu vývodnými močovými cestami. Obrazová prezentace zde umožňuje orientační posouzení morfologie ledvin a vývodného systému. V dětské nefrologii a urologii se dynamická scintigrafie ledvin všeobecně využívá k posouzení separované ledvinné funkce a drenáže vývodných cest.

Jako radiofarmakum se dnes ve většině případů podává izotop 99mTc vázaného na merkaptoacetyltriglycin (MAG3). MAG3 se téměř kompletně vylučuje aktivní tubulární sekrecí a umož­ňuje nejlepší zobrazení ledvinného paren­chymu, tedy i hodnocení jeho funkce a posouzení drenáže vývodných cest. Podáním furosemidu během studie získá­me tzv. diuretickou křivku, která se po­užívá k odlišení neobstrukční hydronefrózy od obstrukční.

Diuretická křivka se může lišit podle použitého radiofarmaka, polohy pacienta, v závislosti na metodice výpočtu T1/2, na době podání diuretika, dávce diuretika a náplni močového měchýře. Ovlivňuje ji také stav hydratace. Aby variabilita výše uvedených parametrů byla co nejmenší a aby se výsledky opakovaných vyšetření daly reprodukovat v čase, byly vypracovány standardy. Nejčastěji se užívají standardy Evropské asociace nukleární medicíny a Severoamerické společnosti nukleární medicíny. K zajištění plnohodnotného vyšetření je nutná především dostatečná perorální či intravenózní hydratace. Dre­náž močového měchýře permanentním katétrem se dnes doporučuje jen při prokázaném stejnostranném veziko­ure­te­rál­ním refluxu (VUR), poruše mikce či dystopické ledvině [2].

Hodnocení obstrukce pomocí diure­tické křivky je obtížnější, než se zpočátku předpokládalo, a dává mnohdy, zvláště u pacientů v kojeneckém věku, falešné výsledky. Odpověï na diuretikum je nutno interpretovat opatrně a závažnost obstrukce je třeba hodnotit na základě výsledků série studií [27].

Jako nepřesný ukazatel obstrukce se projevil parametr T1/2 udávající interval mezi časem maximální aktivity a bodem, kdy zůstává 50 % z maxima na reno­gra­fické křivce. čas T1/2 pod 10 min byl hodnocen jako neobstrukční ukazatel, roz­me­zí 10–20 min jako nejasný nález a doba nad 20 min byla hodnocena jako známka obstrukce. Studie založené na dlouho­do­bém sledování dětí s dilatací KPS však ukázaly, že čas T1/2 je nepřesný parametr k hodnocení obstrukce u nejmenších dětí [1].

V současnosti se radioizotopová diagnostika horních močových cest opírá především o hodnocení snížené relativní funkce postižené ledviny, případ­ně o pokles funkce ledviny během sledování pacienta [11].

INDIKACE

K dynamické diuretické MAG3 scintigrafii přistupujeme v indikovaných případech mezi 4.–6. týdnem po porodu. Toto vy­šet­ření se doporučuje u dilatace III.–IV. stupně dle SFU při APIR pánvičky > 12 mm nebo při izolované dila­taci pánvičky při APIR > 15 mm [2].

INTRAVENÓZNÍ VYLUČOVACÍ UROGRAFIE

V době před nástupem ultrazvukových a radionuklidových vyšetřovacích metod měla intravenózní vylučovací urografie (IVU) v diagnostice hydronefrózy výsadní postavení. V dnešní době její využití významně pokleslo. IVU umožňuje kvalitní zobrazení morfologických poměrů vývodných močových cest, podává však jen nepřímou informaci o funkci ledviny. S využitím digitálního zpracování obrazu klesla radiační zátěž, neionické mono­mer­ní kontrastní látky zlepšují zobrazovací možnosti a snižují nebezpečí alergických reakcí. Využití IVU ve vyšetřovacím protokolu je přesto omezené a indikace vyšetření v prvních 6 měsících věku je výjimečná.

Diuretická IVU pomůže upřesnit diagnózu při diskrepanci mezi příznivým MAG3--nálezem a patologickým USG-vyšetřením. Je to vyšetření volby, které zobrazí morfologický nález před plánovaným operačním výkonem, zvláště při nejasném USG-obra­zu, při zdvojení KPS či jiné anomálii vývoje ledviny [10]. Své postavení má stále ještě v diagnostice megaureterů, nebo její standardní provedení umožňuje, zvláště u hraničních stavů, zhodnotit urodyna­micky významné poruchy odtoku moče.

MAGNETICKÁ REZONANCE

Magnetická rezonance (magnetic resonance imaging - MRI) je nová, rychle se rozvíjející zobrazovací metoda, která v budoucnu pravděpodobně nahradí ně­které dnešní vyšetřovací metody.

Nativní MR-urografie s 3D-rekonstrukcí detailně zobrazí morfologické poměry ledviny, vývodných cest a močo­vé­ho měchýře, a to i u alergických nemocných, při hypofunkci, případně afunkci sledované ledviny. Ve většině případů lze přesně zobrazit morfologii PUJ či VUJ, a MRI-urografie tak přispěje ke stanovení indikace k operačnímu řešení.

MR-angiografie s 3D-rekonstrukcí s po­dáním gadolinia (Gd) zachytí průběh akcesorních či aberantních cév, které mohou vyvolat poruchu drenáže kompresí močovodu.

Diuretická 3D MR-urografie, s podá­ním Gd-DTPA a furosemidu, je perspektivní vyšetřovací metoda, která umožňuje hodnocení jak morfologických poměrů, tak hodnocení funkce a drenáže a výhledově patrně nahradí kombinované USG-a radionuklidové vyšetření [21].

V dnešní době je nevýhodou MRI vyšetření malá dostupnost a vysoká cena.

CT- A SPIRÁLNÍ CT-VYŠETŘENÍ

Rychle a přesně zobrazí anatomické poměry sledované ledviny. Vzhledem k vysoké radiační zátěži a podávání kontrastní látky je indikace počítačové tomografie v dětském věku v diagnostice obstrukčních uropatií vzácná.

BIOCHEMICKÉ UKAZATELE URETERÁLNÍ OBSTRUKCE

Jejich užití vychází z předpokladu, že chronická ureterální obstrukce má za následek rozvoj tubulointersticiální fibrózy. Patofyziologie tubulointersticiální fibrózy se dá rozdělit do 3 fází. Proces fibrózy spouš­tí poškozená tubulární buňka, která začne produkovat molekuly, které dále po­ško­zují ledvinný parenchym. Mezi tyto mo­le­kuly patří především cytokiny jako mo­no­cyte chemoattractant protein 1 (MCP-1), transforming growth factor beta (TGFß), endotelin 1 (ET-1), platelet-derived growth factor (PDGF) a adhezivní molekuly jako intercellular adhesion molecules (ICAMs) a vascular cell adhesion molecules (VCAMs). Ve druhé fázi se zvyšuje produkce extra­celulárního matrixu (ECM) a současně sni­žuje odbourávání ECM - vli­vem nižší tvorby metaloproteináz a vyšší aktivitou metaloproteinázových inhibitorů. V obou těchto procesech hraje klíčovou roli TGFß. Po­sled­ní fází je destrukce ledvinného parenchymu, již bez účasti nových působků.

Průkaz výše uvedených či dalších molekulárních a buněčných markerů produkovaných při anomálním vývoji ledviny spojeném s poškozením ledvinné tkáně byl měl umožnit záchyt urodynamicky závažné obstrukce ve fázi, v níž ještě nedošlo ke snížení funkčního výkonu ledviny, a snížit tak dobu sledování pacienta a nutnost opakovaných vyšetření [14].

MIKČNÍ CYSTOURETROGRAFIE (MCUG)

Probíhá diskuse, zda je mikční cystouretrografie nutná u asymptomatických novorozenců a kojenců s hydronefrózou. Autoři, kteří obhajují provádění MCUG ve vyšetřovacím schématu, poukazují až na 24% výskyt VUR u dětí s dilatací KPS [28].

Vhledem k radiační zátěži, možnosti iatrogenního poranění močové trubice a infekčním komplikacím však jiná urologická pracoviště nedoporučují paušální provádění MCUG u dětí s prenatálně či postnatálně prokázanou hydronefrózou, ale jen u pacientů po prodělané močové infekci, při podezření na subvezikální obstrukci, při dilataci močovodu, při zdvojení KPS, případně před plánovanou pyeloplastikou, kdy má toto vyšetření vyloučit stejnostranný VUR [2].

OBSTRUKCE PELVIURETERÁLNÍ JUNKCE (PUJ)

Obstrukce PUJ se vyskytuje přibližně u 1 z 1500–2000 dětí s poměrem M : Ž –– 3 : 1. Obstrukce je většinou způsobena zúžením PUJ, přetrvávajícími a fixovanými embryonálními záhyby močovodu, anomálním odstupem močovodu nebo jeho kompresí, kterou vyvolává shora probíhající akcesorní či aberantní céva. Urody­na­micky významná sekundární obstrukce PUJ může vzniknout angulací močovodu v místě pyeloureterální junkce při jeho dilataci a elongaci spojené s VUR či obstrukcí ureterovezikální junkce (UVJ).

Indikace k operační léčbě

Ve většině případů jsou nutná opakovaná USG- a MAG3-vyšetření, která společně s klinickým průběhem rozhodnou o nutnosti operačního řešení.

Indikací k operaci je vždy obstrukce spojená s bolestmi břicha či bederní krajiny, případně s močovou infekcí.

Na asymptomatickou, urodynamicky významnou obstrukci PUJ vyžadující rekonstrukční operační léčbu se usuzuje při snížení funkce sledované ledvi­ny již pod 43 % [2], většina pracoviš však vyčkává na snížení izolované funkce pod 40 % [11]. Za projev obstrukce se též považuje pokles separované izolované funkce sle­dované ledviny o 10 % mezi 2 vyšetřeními.

Důležité je hodnocení USG-ukazatelů obstrukce, a to dilatace pánvičky v příčné projekci nad 40–50 mm s dilatací 3.–4. stupně dle SFU [3] nebo progrese dilatace a progrese redukce ledvinného parenchymu mezi dvěma kontrolními mě­ře­ními [12]. Indikací je i asymptoma­tická intermitentní dilatace 3. stupně dle SFU při prokázané cévní kompresi močovodu.

Nefrektomie je indikována při poklesu izolované funkce ledviny pod 10 % [11], případně již pod 15 % [2], zvláště pokud je přítomná hypertenze či močová infekce.

Léčba

Provádí se resekční pyeloplastika dle Hynese-Andersona otevřenou či laparo­sko­pickou technikou, podle peroperačního nálezu a zvyklostí pracoviště s drenáží dutého systému nefrostomií, pyelostomií, double-J-drénem, nebo bez drenáže.

OBSTRUKCE URETEROVEZIKÁLNÍ

Obstrukce UVJ je ve 12 až 23 % příčinou obstrukční uropatie u novorozenců a ko­jen­ců s poměrem M : Ž – 4 : 1 [28,16]. Příčinou obstrukce je nejčastěji aperi­s­tal­tický juxtavezikální úsek močovodu v délce 5–40 mm, výjimečně může být tento segment delší.

Stupeň obstrukce UVJ a množství produkované moče postiženou ledvinou vede k dilataci močovodu. Močovod, jehož průměr přesahuje 7 mm podle výsledků USG, MRI-vyšetření nebo při IVU je hodnocen jako megaureter [30]. Po vyloučení VUR a po vyloučení funkční či organické subvezikální obstrukce můžeme hovořit o primárním megaureteru.

Indikace k operační léčbě

Průkaz obstrukce UVJ je obtížnější než prokázání obstrukci PUJ, protože dosta­teč­ně kompliantní močovod déle kompenzuje zvýšený tlak v dutém systému ledviny a dokáže tak ochránit ledvinný parenchym před poškozením. Vždy je nutné individuálně posuzovat dynamiku vývoje USG-a MAG3-nálezů a s tím i klinický stav pacienta.

K prokázání obstrukce UVJ, zvláště s výrazně prostorným KPS a močovodem, je doporučována MAG3 scintigrafie se správnou hydratací a podáním furosemidu 15 min před podáním radiofarmaka (MAG3 F-15 scintigrafie), což umožní hodnotit renografickou křivku během maxi­mál­ní diurézy navozené furosemidem [6]. Vyšetření je však vzhledem k zavedení permanentního katétru invazivnější a jeho indikace se musí zvažovat citlivě.

U primárních megaureterů je popi­so­ván při konzervativním způsobu léčby až 85% ústup dilatace močovodu, proto je dnes chirurgická léčba indikována jen u pacientů s opakovanými močovými infekcemi, s poklesem izolovaného funkč­ního výkonu ledviny a při průkazu jasné obstrukce [22]. Protože však není určen zlatý standard pro stanovení obstrukce UVJ a její průkaz je obtížný, bude se o optimální léčbě asymptomatických megaureterů dále diskutovat. Současná nemož­nost objektivního průkazu obstrukce však neospravedlňuje nečinnost ve vyšetřování či v aktivním řešení ještě před poklesem funkce sledované ledviny a není nutné jen vyčkávat, až vzniknou komplikace, jako je litiáza či pyelo­nefritida [25].

Léčba

Operační léčba spočívá v resekci adyna­mického úseku, ve většině případů v mo­delaci močovodu na šířku umožňující bezpečné provedení antirefluxní uretero­cys­toneostomie z intravezikálního, extra­vezi­kálního či kombinovaného operačního přístupu.

Při konzervativní léčbě musíme zabránit vzniku močové infekce (IMC) v dilatovaném KPS a močovodu. Minimál­ně do 1 roku věku se podává medikamentózní profylaxe IMC. Používají se většinou nízké dávky chemoterapeutik – kotrimoxazol, trimetroprim, nitrofurantoin nebo anti­biotik – cefaklor, méně často cefuroxim nebo cefalexin. Lék se podává 1krát den­ně na noc, v dávce, která odpovídá 25–30% množství podávaném při akutní IMC.

OBSTRUKČNÍ UROPATIE SPOJENÉ SE ZDVOJENÍM KPS A MOČOVODU

Ureterokéla

Jedná se o cystickou dilatací intravezikální části močovodu, která může vyvolat poruchu drenáže močovodu, což potom může vést k vývoji megaureteru. Výskyt je udáván u 1 : 4 000 novorozenců, častěji u dívek.

Podle lokalizace se rozlišuje urete­ro­kéla normotopická s lokalizací a vyústě­ním na trigonu a ektopická, která mimo oblast trigona zasahuje částečně do hrdla močového měchýře či do uretry a její vyústění je na hrdle močového měchýře nebo v proximální uretře.

Normotopická ureterokéla se vyskytuje asi v 15 %, výhradně u dívek, bývá velmi zřídka příčinou urodynamicky významné obstrukce [10].

Ektopická ureterokéla se vyskytuje ve více než v 80 %, vzácně zakončuje simplexní močovod, daleko častěji vychází z terminální části močovodu od horního segmentu. často způsobuje urodynamicky významnou obstrukci postihující příslušný močovod, ale svou lokalizací může ovlivňovat při zdvojení močovodů intra­vezi­kální průběh močovodu od dolního renálního segmentu a je příčinou VUR či obstrukce. Velmi rozsáhlá ureterokéla může prostřednictvím změny anatomic­kých poměrů ovlivnit i kontralaterální ureterální ústí nebo může působit jako mikční překážka, a vyvolat tak druhostranný sekundární VUR nebo způsobit vznik sekundárního obstrukčního megaureteru.

Diagnóza je ve většině případů možná USG-vyšetřením ledvin a močového měchýře, při nejasném nálezu jsou nutná opakovaná USG-vyšetření s dostatečnou hydratací a aplikací furosemidu, výjimečně je zapotřebí diagnózu upřesnit IVU či MR-urografií. Při zdvojení KPS a močovodu s ektopickou ureterokélou je vhodná mikční cystouretrografie (MCUG), aby se vyloučil stejnostranný či druhostranný VUR. Statická DMSA scintigrafie zhodnotí funkční stav příslušného ledvinného segmentu při stanovení léčebného postupu.

Volba terapeutického postupu závisí na klinickém stavu a věku pacienta, typu ureterokély, funkci jednotlivých ledvinných segmentů při zdvojení KPS, na výskytu stej­nostranného refluxu či obstrukce při zdvojení močovodů, na postižení kontralaterálního močovodu či močovodů a na dysfunkční mikci způsobené ureterokélou.

Po zhodnocení všech parametrů je zapotřebí individuálně stanovit správnou léčebnou strategii. Vzhledem k velké varia­bilitě všech vyšetřovacích nálezů není možno stanovit jednoduchý, univerzální léčebný algoritmus. Snažíme se maximálně ochránit funkci ledvin a zabezpečit správnou funkci dolních močových cest při zachování kontinence a s co nejmenším rizikem močových infekcí. Urolog volí z jednotlivých terapeutických výkonů, které je potřebné často kombinovat a léčebný postup upravovat dle aktuálního klinic­kého, morfologického a funkčního stavu.

Je možno zvolit: endoskopickou incizi ureterokély, resekci horního renálního segmentu bez rekonstrukce či s rekonstrukcí močového měchýře a s ureterocystoneostomií, uretero-uretero či uretero--pyeloanastomózu s ureterocystoneo­sto­mií, nebo provést nefroureterektomii.

Ektopický močovod

Jedná se o močovod, který ústí mimo vrchol trigona. Vyskytuje se daleko méně často než ureterokéla s incidencí u 1 : 40 000 novorozenců, poměr M : Ž – – 1 : 5, v 80 % při kompletním zdvojení ledviny a močovodů. Atypický průběh a vyústění močovodu jsou často spojeny s obstrukcí či refluxem. Většina ektopic­kých megaureterů je diagnostikována USG-vyšetřením jako asymptomatická dilatace již v novorozeneckém či kojene­c­kém věku nebo se projeví močovou infekcí. U starších dívek může způsobovat ureterickou inkontinenci či úporný vaginální výtok, u chlapců může být vzácně příčinou epididymitidy.

USG-vyšetření, MCUG, dynamická a statická scintigrafie ledvin případně MR-urografie určí při simplexním močovodu funkční stav ledviny nebo - při zdvojení KPS - kvalitu parenchymu horního ledvinného segmentu a rozhodne o typu ope­račního řešení.

Při zdvojení KPS je parenchym horního segmentu většinou dysplastický či fib­róz­ně změněný a je indikována kraniální hemi­nefrektomie, při funkci >10–15 % se provádí ureterocystoneo­stomie či uretero-ureteroanastomóza, případně uretero-pyeloanastomóza s parciální ureterektomií [24].

Chlopně zadní uretry

Chlopně zadní uretry (PUV) jsou nejčastější příčinou subvezikální obstrukce u chlapců, výskyt je udáván u 1 : 8 000 živě naro­zených novorozenců. Široké užití USG-prenatálního vyšetřování vede ke včasné diagnostice, více než 2/3 PUV je diagnostikováno intrauterinně, nejzávažnější for­my PUV se diagnostikují již kolem 18. týd­ne gravidity [4]. časná intrauterinní subvezikální obstrukce vede většinou k vývoji nízkokapacitního, nízkokompliantního a hyperreflexního měchýře s hypertrofií stěny při jiném poměrném zastoupení svalových vláken a pojivové tkáně a k vývoji sekundárních refluxních či obstrukčních megaureterů s různě vyjádřeným stupněm dysplazie nebo fibrotizace renálního parenchymu.

Cílem léčby je zabezpečit vývoj normální funkce močového měchýře a co nejmenší poškození ledvinných funkcí.

Při dlouhodobém sledováním chlapců s různě vedenou léčebnou strategií bylo zjištěno, že nejdůležitějším léčebným výkonem je včasná ablace chlopní a že další operační intervence, zvláště rekonstrukční operace při refluxních či obstrukč­ních megaureterech, musí být velmi dů­kladně zvažovány [8,9].

Intrauterinní intervence, tj. založení vezikoamniálního shuntu, nezlepšuje z dlouhodobého hlediska vývoj měchýře ani renálních funkcí [23]. Vezikostomie je vhodná především u pacientů, kde průměr uretry neumožňuje včasný endoskopický výkon. Ureterostomie či pyelostomie je indikována u pacientů po discizi chlopní s atakami pyelonefritidy a s nárůstem kreatitinu; v těchto případech je ke stano­vení prognózy onemocnění vhodná i ledvinná biopsie [9]. Bylo prokázáno, že se zvyšujícím se věkem dochází k postupnému vývoji funkce močového měchýře, že se zvětšuje jeho kapacita, zvyšuje kom­pliance a snižuje hyperaktivita detruzoru; proto by indikování augmentace močo­vého měchýře mělo být vzácné [13].

Přes včasnou diagnostiku a léčbu dospěje do 20 let k chronické renální insuficienci až 38 % pacientů [26]. Důležitým prognostickým ukazatelem dlouhodobého vývoje ledvin a renální funkce je zacho­vaná kortikomedulární diferenciace při USG-vyšetření ledvin, hladina kreatinu v séru do 70 mmol/l v roce života a jednostranný VUR s dysplastickou ledvinou (pop-off efekt) [17,22].

MUDr. Oldřich Šmakal, Ph.D.

Urologická klinika LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc

smakalo@fnol.cz