Extralobární plicní sekvestrace jako intraabdominální tumor

Overview

Úvod: Plicní sekvestrace je vzácná vrozená anomálie dolních dýchacích cest, která je většinou diagnostikována už v dětském věku. Jde o plicní parenchym, který má anomální nebo chybějící komunikaci s tracheobronchiálním stromem. Cévní zásobení není napojeno na plicní oběh, ale pochází ze systémového oběhu. Intralobární plicní sekvestrací se rozumí plicní sekvestr, který má společnou pleuru s normálním parenchymem. Naopak extralobární sekvestr má svou vlastní viscerální pleuru, která nesouvisí s normální plící.

Extralobární sekvestrace na rozdíl od intralobární většinou nemá infekční projevy, protože chybí napojení na tracheobronchiální strom. Naopak se může projevit hypoxií, kardiálním selháním či vzácně torzí sekvestru. Častěji však jde o náhodný asymptomatický nález.

Vedoucí úlohu v diagnostice má v současnosti CT, které umožňuje zobrazení přívodných cév.

Metodou léčby je chirurgická resekce, hlavně jako prevence krvácení či maligního zvratu tkáně. Resekce také poskytne materiál pro bioptické vyšetření.

Kazuistika: 68letá pacientka s nefropatií byla v režii nefrologa indikována k ultrasonografii břicha, kde byl náhodně zjištěn tumor v retroperitoneu vlevo. Bylo doplněno CT vyšetření a poté byla indikována k exstirpaci tumoru pro podezření na neurogenní tumor, avšak histologicky šlo o extralobární plicní sekvestraci. Další průběh pak nebyl nijak komplikován. Propuštěna do domácí péče byla 5. pooperační den.

Závěr: Kazuistikou chceme prezentovat velmi raritní diagnózu, která je o to vzácnější, že byla nalezena u dospělé pacientky.

Klíčová slova:

extralobární sekvestrace – intraabdominální tumor – vrozené vývojové vady plic

Úvod

Aberantní cévní zásobení plicní tkáně bylo poprvé popsáno v roce 1777 Huberem [1]. Avšak termín „plicní sekvestrace“ použil až v roce 1946 Price [2]. Plicní sekvestraci definujeme jako nefunkční část plicního parenchymu, která má atypické cévní zásobení, a buď úplně chybí napojení na tracheo­bronchiální strom, nebo toto napojení vykazuje anatomické abnormality. Vzhledem k celistvosti plicního parenchymu rozdělujeme plicní sekvestrace na intralobární a extralobární. Intralobární typ souvisí s normálním plicním parenchymem a je drénován plicními žilami. Naopak extralobární plicní sekvestr je oddělen od zbylého parenchymu a má svou vlastní pleuru i žilní drenáž [2].

Jde o velmi vzácné onemocnění. Plicní sekvestrace tvoří 0,15–6,4 % všech vrozených vad dýchacího systému. Ve většině případů je diagnostikována v dětství nebo v adolescenci [3]. Ze všech plicních sekvestrací je více než 75 % intralobárních, zbytek pak extralobárních [4].

Při diagnostice extralobární sekvestrace v dospělosti jde v drtivé většině případů o náhodný nález a po zobrazovacích vyšetřeních je většinou vysloveno podezření na tumor. Pacienti totiž nemají symptomy spojené s intralobární sekvestrací, jako je hemoptýza, kašel nebo recidivující pneu­monie [5,6].

Jediná léčba tak spočívá v exstirpaci sekvestru, hlavně z toho důvodu, že předoperačně se nález zdá být tumorem a diagnóza extralobární sekvestrace vyplyne až ex post z histologického vyšetření [7].

Cílem této práce je zmínit existenci poměrně raritní nozologické jednotky, kterou extralobární plicní sekvestrace bezpochyby je.

Zpracování této kazuistiky bylo schváleno lokální etickou komisí a byl respektován tzv. CARE checklist.

Kazuistika

Šedesátiosmiletá pacientka, hypertonička s diabetes mellitus 2. typu a s chronickou renální insuficiencí, byla svým ošetřujícím nefrologem indikována k dispenzárnímu provedení ultrasonografie (USG) břicha. Vyšetřující sonografista popsal nejasný nález kolem levé ledviny. Z tohoto důvodu bylo poté provedeno CT vyšetření břicha, kde byla nalezena dobře ohraničená léze s denzitou 80 HU (Hounsfields units) velikosti 54 × 51 × 29 mm uložená vlevo v retroperitoneu těsně pod bránicí (obr. 1, 2). Okolní struktury se nezdály být infiltrované. Ostatní nález v břišní dutině nebudil podezření na jinou patologii.

Pacientka po 12 dnech od provedení zmíněného CT břicha navštívila indikační ambulanci Chirurgické kliniky LF UK a FN Plzeň pro přidělení termínu operace.

Za měsíc nastoupila k hospitalizaci na naši kliniku a následující den byla provedena exstirpace ložiska z extraperitoneálního přístupu vlevo. Z tohoto přístupu byla provedena mediální rotace intraperitoneálně uložených útrob včetně ledviny. Za ledvinou bylo proniknuto až k páteři a byl nalezen měkký cystický útvar, dobře ohraničený od okolí. Pouze v místě dorzálního bráničního recessu tumor pevně lnul k bránici i pleuře. Při exstirpaci tumoru bylo proniknuto i intrapleurálně a tumor velikosti 4 × 4,5 × 1,5 cm byl odstraněn in toto včetně malé porce pleury (obr. 3). Pleura pak byla uzavřena pokračujícím stehem. Do místa exstirpace pak byl vložen Redonův drén. Tumor byl odeslán k bioptickému vyšetření.

Pooperačně byla pacientka observována na JIP. Po několika hodinách byl proveden RTG snímek hrudníku. Plíce byly plně rozvinuty a jiné časné komplikace nebyly popsány. V bezprostředním pooperačním období došlo k hyposaturaci, avšak s dobrou odezvou na adekvátní oxygenoterapii. Druhý pooperační den pak následoval překlad na standardní oddělení. V dalším průběhu hospitalizace již nenastaly žádné komplikace a pacientka byla 5. pooperační den propuštěna do domácí péče.

Ambulantní kontrola a extrakce stehů proběhla týden po propuštění z hospitalizace. Podle zápisů dostupných v nemocničním informačním systému nemá pacientka v době publikace této práce žádné subjektivní potíže související s operačním výkonem.

Na histologickém vyšetření pak byly popsány cystické prostory tvořené dilatovanými strukturami charakteru bronchiolů a bronchů, které jsou vystlány víceřadým cylindrickým epitelem s řasinkami, ve stěně bronchů byl nalezen chrupavčitý prstenec a žlázky a vzorek byl hodnocen jako extralobární plicní sekvestr (obr. 4, 5).

Diskuze

Extralobární plicní sekvestr vzniká již v prenatálním období z předního prvostřeva jako akcesorní pupen plicní tkáně, který nemá spojení s tracheobronchiálním stromem. V důsledku embryologického původu je extralobární plicní sekvestr nejčastěji lokalizován v kaudálních částech hrudníku anebo v břišní dutině či retroperitoneu v blízkosti bránice, častěji na levé straně [7,8]. Tato skutečnost koresponduje i s uložením sekvestru v levém retroperitoneu u pacientky v naší kazuistice.

Jde o velmi vzácnou diagnózu. Podle literatury se plicní sekvestrace vyskytuje u 0,1 % lidí v celé populaci a přibližně 10–15 % připadá na extralobární plicní sekvestraci (zbytek připadá na intralobární sekvestraci). Extralobární plicní sekvestrace bývá častěji asociována s jinými vrozenými vývojovými vadami, jako např. vrozená brániční kýla, perikardiální defekty či cysty, deformity hrudní stěny nebo duplikatury zadního prvostřeva, proto bývá diagnostikována již v nízkém věku [4,9].

Symptomy extralobární sekvestrace bývají chudé. V dětství mohou být vyjádřeny jako hypoxie, bolesti břicha, potíže s příjmem potravy nebo srdeční selhání, ale bez kardiální příčiny [7]. Na rozdíl od intrapulmonární sekvestrace nejde o infekční etiologii, protože extralobární plicní sekvestr nemá vyvinutou komunikaci s bronchiálním stromem. V literatuře jsou ojediněle publikovány i případy projevující se až komplikací, jako je torze vaskulární stopky plicního sekvestru [4].

Ze zobrazovacích metod lze využít prostý RTG snímek nebo USG, ale tyto metody mají pouze omezenou výpovědní hodnotu. Největší výtěžnost v diagnostice má bezpochyby CT vyšetření s podáním kontrastní látky. Nespornou výhodou při použití CT je zobrazení aberantních přívodných tepen, které vychází přímo z hrudní nebo břišní aorty, či jejich větví. Tato skutečnost přináší důležitou informaci pro plánování operační strategie [7]. V našem případě bohužel nebyla na předoperačním CT vyšetření nalezena žádná přívodná céva a útvar byl hodnocen jako suspektní retroperitoneální tumor nejspíše neurogenního origa.

Jako léčebná metoda volby je stále považována resekce plicního sekvestru, neboť pacienti s plicní sekvestrací mají vyšší riziko maligní transformace [10]. Chirurgický výkon je možné provést otevřeně cestou laparotomie při výskytu v břišní dutině nebo retroperitoneu, respektive cestou torakotomie při lokalizaci v pleurální dutině. V poslední době je však preferována možnost VATS resekce nebo laparoskopie [9,11,12]. V pediatrické populaci byly publikovány i práce, kde byla přívodná céva radiointervenčně embolizována. Tato metoda je ale zatížena komplikacemi, jako je např. migrace embolizačního materiálu či infekční komplikace z ponechaného plicního sekvestru. Největší nevýhoda pak plyne z absence materiálu pro bioptické vyšetření [13, 14].

Možnou eventualitou se zdá být naplánování výkonu jako hybridního, tzn. před chirurgickým výkonem provést embolizaci přívodné cévy, což může snížit riziko peroperačního krvácení [15].

Závěr

V této kazuistice představujeme raritní diagnózu extralobární plicní sekvestrace, která je o to vzácnější, že byla nalezena u dospělé pacientky. V plánování operační taktiky je v dnešní době nezbytné provedení kontrastního CT vyšetření nejen k zobrazení a lokalizaci přívodných tepen jako prevence peroperačního krvácení.

Jako standardní metoda léčby je doporučována chirurgická resekce plicního sekvestru, ať už otevřenou chirurgií, či miniinvazivními metodami.