Papilární renální neoplazie s reverzní polaritou

Papillary renal neoplasm with reverse polarity

Major statement: Papillary renal neoplasm with reverse polarity represents a newly emerging neoplastic entity with distinct morphological and molecular features and documented indolent behavior. Here, we present a case report of a 74-year-old man.

Papillary renal neoplasm with reverse polarity (PRNRP) is a newly emerging entity within the spectrum of papillary renal tumors. This entity is characterized by specific histological features and a typical molecular background, which distinguish it from conventional forms of papillary renal cell carcinoma. To date, several hundred cases have been documented in the literature. Published data associate PRNRP with indolent clinical behavior and a favorable prognosis. Increasing clinicopathological and molecular evidence supports the biological distinctiveness of this entity, whose position within the WHO classification of renal tumors will likely be further clarified in the future. Here, we present a case report of a 74-year-old patient diagnosed at our institution. The tumor was incidentally detected during imaging examination and was treated by laparoscopic radical nephrectomy without complications. The histological findings corresponded to pT1a disease with negative surgical margin. The patient is 6 months after surgery in good clinical condition, with no clinical signs of disease recurrence or progression.

Keywords:

WHO classification – eosinophilic – oncocytic – papillary renal carcinoma – reverse polarity

Authors: Petr Stránský jr. ¹; Adriena Bartoš Veselá ¹; Jan Pernický ²; Tra Mi Nguyenová ¹; Milan Hora ¹; Ondřej Fiala ^3,4; Kristýna Pivovarčíková ^5,6
Authors‘ workplace: Urologická klinika LF UK a FN Plzeň ¹; Klinika zobrazovacích metod LF UK a FN Plzeň ²; Onkologická a radioterapeutická klinika LF UK a FN Plzeň ³; Biomedicínské centrum, LF UK v Plzni ⁴; Šiklův ústav patologie, LF UK a FN Plzeň ⁵; Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň ⁶
Published in: Ces Urol 2026; 30(3): 142-145
Category: Case report
doi: https://doi.org/10.48095/cccu2026019

Overview

Hlavní stanovisko práce: Papilární renální neoplazie s reverzní polaritou představuje nově se vymezující neoplastickou entitu s typickými morfologickými a molekulárními znaky a dokumentovaným indolentním chováním. V textu prezentujeme kazuistiku 74letého muže.

Papilární renální neoplazie s reverzní polaritou (PRNRP) je nově se vymezující jednotkou v rámci spektra papilárních renálních nádorů, entita je charakterizována specifickými histologickými znaky, imunohistochemickým profilem a typickým molekulárním pozadím, které ji odlišují od konvenčních forem papilárního renálního karcinomu. Dosud bylo v literatuře zdokumentováno několik stovek případů. Literární údaje spojují PRNRP s indolentním klinickým chováním a příznivou prognózou. Narůstající klinicko-patologické a molekulární poznatky podporují biologickou odlišnost této jednotky, jejíž postavení v rámci WHO klasifikace renálních nádorů bude pravděpodobně v budoucnu dále upřesněno. V tomto textu prezentujeme kazuistiku 74letého pacienta s diagnózou PRNRP léčeného na našem pracovišti. Nádor byl zjištěn náhodně při zobrazovacím vyšetření a řešen laparoskopickou radikální nefrektomií bez komplikací. Histologický nález odpovídal kategorii pT1a s negativním resekčním okrajem. Pacient je 6 měsíců po operačním výkonu v dobrém klinickém stavu bez klinických známek recidivy či progrese onemocnění.

Klíčová slova:

WHO klasifikace – Klíčová slova: eozinofilní – onkocytický – papilární renální karcinom – reverzní polarita

Úvod

Papilární renální neoplazie s reverzní polaritou (PRNRP) představuje relativně nově popsanou nádorovou jednotku s charakteristickými histologickými a imunohistochemickými znaky a genetickým pozadím [1–4]. Dle v současné době dostupných literárních dat bylo dokumentováno převážně indolentní klinické chování těchto tumorů [1,2,4]. V klasifikaci renálních nádorů dle Světové zdravotnické organizace (WHO –⁠ World Health Organization) je PRNRP považována za tzv. emerging entitu (tedy nově rozpoznanou jednotku, pro niž zatím neexistují přesvědčivé klinicko-patologické a genomické poznatky pro definitivní inkorporaci do klasifikace) [3,5]. Pro tuto chvíli je PRNRP řazena jako morfologický subtyp papilárního renálního karcinomu (PRCC –⁠ papillary renal cell carcinoma), ač se v řadě aspektů odlišuje od jeho „typičtějších“ forem [1–3].

V tomto textu předkládáme kazuistiku 74letého pacienta s PRNRP diagnostikovanou na našem pracovišti.

Kazuistika

Pacient, 74letý polymorbidní kardiak (body mass index –⁠ BMI 29,4 kg/m²), byl referován na naše pracoviště privátním urologem pro náhodný nález tumoru levé ledviny během provedeného CT plic v říjnu 2024. Doplňující CT břicha s intravenózním podáním kontrastní látky prokázalo 38 mm velký tumor horního pólu levé ledviny, uložený ventrálně a kompletně intrarenálně, v kontaktu s renálním hilem (obr. 1). Nález byl klasifikován jako cT1a cN0 cM0, RENAL nephrometry score 10ah, MAP (Mayo Adhesive Probability) skóre 4.

Image 1. 3D objemová rekonstrukce (cinematic volume rendering technology) z CT dat znázorňuje prostorové vztahy tumoru horního pólu levé ledviny (žlutá šipka) k okolním strukturám v oblasti renálního hilu. Fig. 1. A 3D volumetric reconstruction (cinematic volume rendering technology) derived from CT data demonstrates the spatial relationships of the upper pole tumor of the left kidney (yellow arrow) to the surrounding structures in the region of the renal hilum.

Pro blízké uložení tumoru k hilovým strukturám byl pacient indikován k laparoskopické radikální nefrektomii vlevo, původně plánovaný výkon však byl pro závažné kardiální komorbidity odložen. Po optimalizaci celkového stavu byl pacient znovu indikován k chirurgické léčbě a v listopadu 2025 podstoupil elektivní laparoskopickou radikální nefrektomii vlevo bez peroperačních komplikací. Délka výkonu činila 91 min, krevní ztráta byla minimální (20 ml). Pooperační průběh byl nekomplikovaný. Celková délka hospitalizace pacienta byla 7 dní.

Makroskopicky byl na řezu resekátem zastižen dobře ohraničený intrarenálně uložený hnědavý oválný tumor rozměrů 3,1 × 2,6 × 4 cm (obr. 2). Tumor se expanzivně vtlačoval do tukové tkáně v oblasti renálního sinu, od kterého byl ohraničen vazivovým pseudopouzdrem. Histologickým vyšetřením byly popsány struktury fokálně prokrváceného, papilárně uspořádaného tumoru, nádorové papily byly lemovány buňkami se středně objemnou eozinofilní cytoplazmou a okrouhlými jádry bez prominentních jadérek (nuclear grade 2 WHO/ISUP –⁠ International Society of Urological Pathology), bez výraznějších jaderných nepravidelností. Jádra byla místy zřetelně nadzvednutá od bazální membrány směrem luminálním (obr. 3). Mikroskopicky byl prokázán pouze expanzivní růst směrem do renálního sinu, bez známek infiltrativního šíření v této oblasti a bez průkazu angiolymfatické propagace. Nález byl patologem klasifikován jako PRNRP, pT1a, pR0.

Image 2. Preparát levé ledviny s intrarenálně uloženým hnědavým oválným tumorem. Na atypicky rozříznutém preparátu ledviny vidíme prokrvácený tumor místy s růstem směrem k renálnímu sinu. Fig. 2. Specimen of the left kidney with an intrarenally located brownish oval tumor. In the atypically sectioned kidney specimen, we observe a hemorrhagic tumor, in places with a clearly visible fibrous pseudocapsule, showing expansile growth toward the renal sinus.

Image 3. Histologický preparát papilární renální neoplazie s reverzní polaritou. A) HE, zvětšení 20×; B) HE, zvětšení 90×. Fig. 3. Histological specimen of papillary renal neoplasm with reverse polarity. A) HE, magnification ×20; B) HE, magnification ×90.

Vzhledem k předpokládanému indolentnímu biologickému chování PRNRP a nízkému riziku recidivy bylo u pacienta naplánováno první dispenzární CT trupu 1 rok od operace.

Diskuze

Historicky dle Ebleho a Delahunta byl PRCC členěn na typ 1 a typ 2 [6], toto rozdělení se postupně ukázalo jako nedostatečné, a to zejména vzhledem k výrazné morfologické a biologické heterogenitě nádorů, dříve označovaných jako typ 2 [7–9]. Nízká reprodukovatelnost tohoto členění a překryv s jinými biologicky odlišnými renálními nádory vedly k revizi klasifikačního přístupu v aktuální WHO klasifikaci z roku 2022 [3,10]. Současná WHO klasifikace tak již binární dělení PRCC nedoporučuje a namísto toho preferuje popis jednotlivých histologických subtypů a variant, případně použití označení PRCC blíže nespecifikovaný [3]. Tento přístup má zásadní klinický význam, neboť část nádorů dříve řazených mezi PRCC, zejména tzv. typ 2, odpovídá ve skutečnosti jiným renálním entitám (vč. geneticky definovaných renálních karcinomů jako fumarát hydratáza deficientní renální karcinom, MiT rodina (microphthalmia-associated transcription factor family) alterovaných renálních karcinomů či ALK rearanžovaný renální karcinom) [8,11].

V roce 2006 byl Hesem et al. popsán subtyp PRCC s eozinofilní/onkocytickou morfologií označený jako onkocytický PRCC [12], ve WHO klasifikaci z roku 2016 byl pak onkocytický PRCC uznán jako možný „třetí“ subtyp PRCC. Komplexní studie onkocytických PRCC však prokázaly, že ačkoli jsou tyto tumory morfologicky podobné (papilární růst, buňky s onkocytickou cytoplazmou), imunohistochemicky, geneticky a biologickým chováním jsou však velmi nekonzistentní skupinou [13] a koncept onkocytického PRCC jako samostatného subtypu PRCC proto nebyl dále podporován. Jedinou subskupinou, která se z konceptu onkocytického PRCC vyčlenila jako distinktní neoplastická entita, byl právě PRNRP.

Dle literárních dat tvoří PRNRP přibližně 4 % z PRCC a 0,5 % všech renálních nádorů [11]. Přestože bylo v literatuře dosud popsáno několik stovek případů PRNRP [4], nebyly při dosud dostupné době sledování zaznamenány případy lokální recidivy, metastatického onemocnění ani úmrtí v přímé souvislosti s tímto nádorem [1,2,4,14].

Histologicky je tumor charakterizován papilární architektonikou a onkocytární cytologií nádorových buněk, typickým popisovaným znakem jsou jádra uložená v buňce apikálně (reverzní polarita) a imunohistochemicky vykazuje konzistentní pozitivitu v GATA3 [3]. Dostupné práce též opakovaně prokázaly asociaci PRNRP se specifickými molekulárními změnami, zejména rekurentními mutacemi genu KRAS [2,8] popisovanými přibližně u 83 % případů [15]. KRAS je protoonkogen regulující buněčnou proliferaci [2] a jeho rekurentní mutace představují charakteristický, nikoli však zcela specifický molekulární znak PRNRP [2,4], který v kontextu typické morfologie a imunohistochemického profilu dále podporuje biologickou odlišnost této jednotky od typických forem PRCC [2–4].

Zobrazovací charakteristiky PRNRP nejsou specifické a mohou se překrývat s jinými renálními tumory, což limituje spolehlivou předoperační diferenciální diagnostiku. Z klinického hlediska je PRNRP spojena s příznivým průběhem onemocnění a dobrou prognózou [1,2,4]. Vzhledem k indolentnímu klinickému chování PRNRP je zásadní odlišení od jiných renálních tumorů (zejména PRCC, který může vykazovat agresivnější průběh onemocnění [15,16]). Správná klasifikace má proto významné prognostické implikace a může ovlivnit další stratifikaci a sledování pacientů.

S ohledem na kumulující se klinické a molekulární poznatky lze očekávat, že postavení PRNRP v rámci klasifikace renálních nádorů bude v dalších vydáních WHO klasifikace dále upřesněno. Další multicentrické studie s delší dobou sledování jsou nezbytné k přesnějšímu vymezení klinického významu této jednotky.

Závěr

Prezentovaná kazuistika dokumentuje případ 74letého pacienta s incidentálně diagnostikovanou PRNRP řešenou laparoskopickou radikální nefrektomií. PRNRP představuje morfologicky a molekulárně se vymezující jednotku v rámci renálních nádorů s papilární architektonikou s pravděpodobným indolentním klinickým průběhem. Správné rozpoznání této jednotky je důležité pro odlišení od agresivnějších variant PRCC a má přímý význam pro prognostickou stratifikaci a následné sledování pacienta.

Střet zájmů: Autoři prohlašují, že nemají žádný konflikt zájmů.

Prohlášení o podpoře: Karlova univerzita Praha, Lékařská fakulta Plzeň (Cooperatio program, SURG) a institucionální výzkum Fakultní nemocnice Plzeň (FNPl 00669806).

Sources

1. Al-Obaidy KI, Eble JN, Cheng L et al. Papillary renal neoplasm with reverse polarity: a morphologic, immunohistochemical, and molecular study. Am J Surg Pathol 2019; 43(8): 1099–1111. doi: 10.1097/PAS.0000000000001288.

2. Al-Obaidy KI, Eble JN, Nassiri M et al. Recurrent KRAS mutations in papillary renal neoplasm with reverse polarity. Mod Pathol 2020; 33(6): 1157–1164. doi: 10.1038/s41379-019-0362-1.

3. WHO classification of tumours editorial board. Urinary and male genital tumours. WHO classification of tumours. 5th ed. Lyon: IARC 2022.

4. Trpkov K, Siadat F, Saleeb R et al. Recent developments in eosinophilic renal neoplasms: what’s new, true and important? Histopathology 2026; 88(1): 166–192. doi: 10.1111/his.70001.

5. Hes O, Michalová K, Pivovarčíková K. Novinky ve WHO klasifikaci renálních nádorů 2022. Čes Slov Patol 2022; 58(4): 187–191.

6. Delahunt B, Eble JN. Papillary renal cell carcinoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 105 tumors. Mod Pathol 1997; 10(6): 537–544.

7. Saleeb RM, Brimo F, Farag M et al. Toward biological subtyping of papillary renal cell carcinoma with clinical implications through histologic, immunohistochemical, and molecular analysis. Am J Surg Pathol 2017; 41(12): 1618–1629. doi: 10.1097/PAS.0000000000000962.

8. Linehan WM, Spellman PT, Ricketts CJ et al. Comprehensive molecular characterization of papillary renal-cell carcinoma. N Engl J Med 2016; 374(2): 135–145. doi: 10.1056/NEJMoa1505917.

9. Pitra T, Pivovarčíková K, Alaghehbandan R et al. Chromosomal numerical aberration pattern in papillary renal cell carcinoma: review article. Ann Diagn Pathol 2019; 40 : 189–199. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2017.11.004.

10. Hora M, Albiges L, Bedke J et al. European Association of Urology guidelines panel on renal cell carcinoma update on the new World Health Organization classification of kidney tumours 2022: the urologists point of view. Eur Urol 2023; 83(2): 97–100. doi: 10.1016/j.eururo.2022.11.001.

11. Nova-Camacho LM, Martin-Arruti M, Diaz IR et al. Papillary renal neoplasm with reverse polarity: a clinical, pathologic, and molecular study of 8 renal tumors from a single institution. Arch Pathol Lab Med 2023; 147(6): 692–700. doi: 10.5858/arpa.2022-0156-OA.

12. Hes O, Brunelli M, Michal M et al. Oncocytic papillary renal cell carcinoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and interphase cytogenetic study of 12 cases. Ann Diagn Pathol 2006; 10(3): 133–139. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2005.12.002.

13. Pivovarčíková K, Grossmann P, Hájková V et al. Renal cell carcinomas with tubulopapillary architecture and oncocytic cells: molecular analysis of 39 difficult tumors to classify. Ann Diagn Pathol 2021; 52 : 151734. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2021.151734.

14. Wei S, Kutikov A, Patchefsky AS et al. Papillary renal neoplasm with reverse polarity is often cystic: report of 7 cases and review of 93 cases in the literature. Am J Surg Pathol 2022; 46(3): 336–343. doi: 10.1097/PAS.0000000000001773.

15. Chen G, Liao X, Liu W et al. Bilateral synchronous papillary renal neoplasm with reverse polarity and renal cell carcinoma with fibromyomatous stroma: a case report and review of the literature. Front Oncol 2025; 15 : 1668258. doi: 10.3389/fonc.2025.1668258.

16. Castillo VF, Trpkov K, Van der Kwast T et al. Papillary renal neoplasm with reverse polarity is biologically and clinically distinct from eosinophilic papillary renal cell carcinoma. Pathol Int 2024; 74(4): 222–226. doi: 10.1111/pin.13417.

Labels

Paediatric urologist Nephrology Urology

Vzdělávání – rozdíl mezi evropským standardem a českou praxí

Robot-assisted radical nephrectomy with inferior vena cava thrombectomy – technique

Sexual health and urological aspects of transition – a practical review for sexologists and urologists

Peyronie’s disease (induratio penis plastica) – contemporary perspective on diagnosis and management in Czech clinical practice

Intratumoral microbiome in clear cell renal cell carcinoma – a new factor in the tumor microenvironment

Complications of transperineal prostate biopsy

Procedural pain and anxiety during flexible uretrocystoscopy in men – a comparative study of a group of patients with and without local application of an anesthetic gel to the urethra

Ialuril® Prefill and its use in catheter therapy for the prevention of recurrent urinary tract infections

Report from the Workshop of Robotic simple prostatectomy for BPH (Millin prostatectomy)

Central European Urology Meeting in Krakow 2026

Article was published in

Czech Urology

2026 Issue 3