Periferní paréza nervus facialis

Overview

Nervus facialis je sedmý hlavový nerv, a ačkoliv je znám především pro inervaci mimických svalů hlavy a krku, jedná se o nerv se smíšenou funkcí. Postižení tohoto nervu dělíme na centrální –⁠ kortikální oblast a tractus corticonuclearis –⁠ a periferní –⁠ obě jádra a nervus facialis a intermedius. Periferní obrna lícního nervu není v pediatrické populaci vzácným nálezem. Jedná se o jednu z nejčastějších mononeuropatií dětského věku. Znalosti průběhu VII. hlavového nervu stejně jako jeho funkce jsou nezbytné pro klinické vyšetření a správné stanovení diagnózy. Diferenciální diagnostika je pestrá a od ní se i odvíjí adekvátně zvolená terapie. Obrna může být etiologie jak kongenitální, tak i infekční, autoimunitní či traumatické. Poněvadž se může jednat o příznak neuroinfekce, patří mezi standardní postupy i lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku. Při nejasnostech ve stanovení diagnózy se využívá magnetická rezonance mozku s kontrastní látkou k ozřejmění edému lícního nervu či nádorové afekce. Bez ohledu na etiologii obrny lícního nervu má svoji nezastupitelnou roli v terapii rehabilitace, která využívá možnosti jako fyzioterapie (techniky měkkých tkání, masáž, mobilizace podkoží, metody na neurofyziologickém podkladu), tak i elektrostimulace, kineziotaping či okrajově i balneologická péče. Klíčová je edukace rodičů. Není-li rehabilitace včasně zahájena, může dojít k ireverzibilním změnám, jako jsou keratopatie, synkinézy, kontraktury či poruchy sluchu.

Klíčová slova:

rehabilitace – fyzioterapie – lymeská borrelióza – nervus facialis – Bellova obrna – synkinézy

Úvod

Periferní paréza nervus facialis je jednou z nejčastějších mononeuropatií dětského věku. Na rozdíl od centrální obrny téhož nervu má většinou benigní průběh a lepší prognózu, přesto komplikace plynoucí z dlouhodobé nebo neléčené obrny mohou být pro pacienta limitující. Cílem tohoto článku je sdělit čtenářům anatomicko-klinické souvislosti s důrazem na diferenciální diagnostiku a možnosti rehabilitace.

 

Anatomie

Nervus facialis je smíšený hlavový nerv s motorickou, senzitivní, senzorickou a parasympatickou funkcí. Eferentní dráhy vedou z nucleus nervi facialis k převážně mimickým svalům a z nucleus salivatorius superior parasympatická vlákna cestou nervus intermedius k slzné žláze a ke slinným žlázám (kromě glandula parotis). Aferentní dráhy vedou informace z chuťových pohárků předních 2⁄3 jazyka do nu-
cleus gustatorius a senzitivní informaci z části boltce a zevního zvukovodu do nucleus spinalis nervi trigemini.

Nervus intermedius a facialis se spojují až za meatus acusticus internus pyramidy os temporale. Ten dále probíhá okolo středoušní dutiny k foramen stylomastoideum, odkud vychází jednak senzitivní vlákna k boltci a zevnímu zvukovodu a jednak motorická vlákna, jež se větví za glandulou parotis k četným mimickým svalům. Motorická vlákna oddělující se ještě intrakraniálně patří nervus stapedius, inervujícímu stejnojmenný sval. Tento drobný sval, nejmenší příčně pruhovaný sval v těle, zodpovídá za ochranu bubínku před silnými zvukovými vibracemi. Větve nervus intermedius se oddělují ještě intrakraniálně k jednotlivým parasympatickým ganglionům. Důležitou větví lícního nervu je chorda tympani, jež se spojuje s nervus lingualis (část nervus trigeminus), který vede senzorické dráhy z jazyka a parasympatické dráhy ke slinným žlázám.⁽¹⁾ Průběh nervu je shrnut na obr. 1.

Znalost anatomického dělení sedmého hlavového nervu je podstatná pro klinické hodnocení jeho poruch.

 

Klinické vyšetření a diferenciální diagnostika

Periferní obrna lícního nervu je příznakem, jehož si pacient či okolí všimne pro neschopnost používat mimické svaly. Při vyšetření může paradoxně upoutat výraznější úsměv a akcentovaná nazolabiální rýha na nepostižené straně obličeje, která přetahuje stranu postiženou. Přesto si při jednoduchých úkonech povšimneme lagoftalmu (nemožnost dovřít víčko) nebo neschopnosti zvednout obočí, zamračit se či vyhlazení nazolabiální rýhy. V rámci neurologického vyšetření bývá na postižené straně oslabený až vymizelý korneální reflex.⁽²⁾ Jinými slovy vidíme obrnu horní i dolní větve lícního nervu, což je zásadní rozdíl oproti centrální obrně, která je způsobena především cévními mozkovými příhodami a manifestuje se pouze pokleslým koutkem. Je však nutné klást důraz i na konkrétní obtíže pacienta plynoucí z funkce nervu. Většina obrn u dětí je tzv. postchordální, tedy postihnutá jsou motorická vlákna mimických svalů hlavy a krku.⁽³⁾
Proto se ptáme pacienta, zda vnímá změny v chuti či přecitlivělost na zvuky. Porucha sekrece slz či slin nás upozorní na postižení visceromotorických vláken, avšak tyto poruchy jsou u dětí vzácné. K popisu úrovně obrny, ale i prognózy se standardně používá Houseova–Brackmannova škála (tab. 1). I. a II. stupeň mívají dobrou prognózu, III. a IV. stupeň představují střední postižení, V. a VI. představují minimální aktivitu až plegii a mívají špatnou prognózu.⁽⁴⁾ Ačkoliv toto skórování je především pro tzv. Bellovu obrnu, dle Karatoprak et al. může dojít i u plegie (VI. stupeň) k plné regeneraci.⁽⁵⁾

 

Elektromyografie (EMG) se ve výzkumu používají jako doplněk ke klinickému hodnocení pro prognózu a sledování zotavení. Klinické studie potvrzují, že EMG mohou objektivně pomoci hodnotit závažnost a prognózu, nicméně u dětských pacientů se prakticky neprovádějí (bolestivost vyšetření, na to navazující nespolupráce pacienta a následná omezená objektivní hodnotitelnost).

Zhruba ¾ případů tvoří idiopatická obrna lícního nervu –⁠ Bellova obrna. Následně jsou zastoupené infekce (cca 27 %) s naprostou převahou lymeské borreliózy (především v USA a střední Evropě), zbylými zástupci jsou kraniotraumata, nádory, kongenitální a metabolické příčiny.^(6.7) Etiologie je shrnuta v tabulce 2.

 

Znalost etiologie nám prozradí, jaká pomocná vyšetření jsou nezbytná v dalších krocích. Kromě základních krevních odběrů (krevní obraz, biochemie včetně markerů zánětu) je zlatým standardem lumbální punkce k vyloučení neuroinfekce. Nejčastější prokázané agens –⁠ Borrelia burgdorferi –⁠ se projevuje lymfocytární pleocytózou a mírnou elevací bílkoviny odpovídající aseptickému zánětu v likvoru (proteinocytologická asociace). Citlivým markerem v moku je chemokin CXCL13, malá signální bílkovina přitahující B lymfocyty k místu zánětu. Má velkou senzitivitu v časných fázích neuroborreliózy, kdy dosahuje sto až tisícových hodnot pg/ml, a užití má i u dalších neuroimunitních onemocnění, kde však jsou hodnoty spíše v desítkách až nižších stovkách. Diagnóza je následně stanovena na základě pozitivních protilátek třídy IgM a/nebo IgG v moku a séru. K určení intrathekální syntézy se využívá tzv. Antibody Index (AI), tedy poměr protilátek IgM či IgG v moku a séru. Za pozitivní výsledek se považuje AI nad 1,5. Je-li mok nezánětlivý, dále pátráme po příčině. Při bedlivé aspekci ušního boltce či otoskopii můžeme nalézt drobné puchýřky upozorňující na herpetickou etiologii. Kromě periferní obrny lícního nervu tvoří triádu Ramsay-Huntova syndromu bolest ucha a vezikuly v okolí ušního boltce či zvukovodu (herpes oticus). Vezikulózní exantém může být i na tváři. S tímto syndromem se však setkáváme spíše u seniorů a imunosuprimovaných.⁽⁸⁾

Bellova obrna je diagnóza stanovená per exclusionem. Pokud je průběh úpravy neurologického nálezu pomalý a trvá více než tři týdny či nedojde k plné regeneraci do 6 měsíců, je žádoucí provést zobrazení. Preferujeme provedení magnetické rezonance mozku, ideálně s podáním kontrastní látky, která může ozřejmit sycením nervu lokální zánětlivé postižení s předpokládaným otokem v kostěném kanálu či nádorové afekce. Na druhou stranu CT mozku, především tzv. HRCT (high resolution CT) se zaměřením na temporální kost, zobrazuje kvalitně průběh kostěného kanálu, jeho anatomické abnormity, např. stenózy, či v případě úrazu fraktury.⁽⁴⁾

Dlouhodobé komplikace obrny se projevují většinou s odstupem 6–9 měsíců od začátku onemocnění. Není-li potvrzeno anatomické porušení nervu a nedojde-li k jeho úpravě do 12 měsíců, je dle elektrofyziologických studií vyloučena regenerace. Mezi typické následky patří spazmy, přetrvávající lagoftalmus, tinnitus či poruchy sluchu. Prognóza závisí především na etiologii, nicméně úplné regenerace docílí 90–97 % dětí.⁽⁴⁾

 

Terapie

Obrna je sama o sobě pouze důsledkem, proto je terapeutický přístup závislý na primární příčině. V případě prokázané borreliózy je dle doporučení Společnosti infekčního lékařství České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně vhodná terapie buď doxycyklinem per os, nebo intravenózně cefalosporiny (ceftriaxon či cefotaxim), popřípadě penicilinem G v době 14–21 dnů. Obvykle se však volí parenterální aplikace. Toto doporučení se shoduje s konsenzem Americké akademie neurologů (AAN), Evropské federace neurologických společností (EFNS) a Americké společnosti pro infekční nemoci (IDSA).⁽⁹⁾

V případě samotné Bellovy obrny se liší terapeutický přístup u dětí a dospělých. U osob starších 16 let se doporučuje terapie kortikosteroidy (60–80 mg denně) po dobu 5 dnů s postupným vysazováním.⁽¹⁰⁾ V pediatrické populaci, resp. u dětí mladších 16 let, nejsou studie prokazující efekt kortikoterapie oproti placebu či symptomatické terapii. U dětí je na rozdíl od dospělých popsána vyšší prevalence spontánního zotavení.⁽¹¹⁾ Rovněž se nedoporučuje podávání antivirotik u idiopatické obrny vzhledem k nedostatečně prokázanému efektu, ačkoli se uvažuje o reaktivaci HSV‑1 jako hlavním mechanismu. Proto je tato léčba vyhrazena pouze v případě potvrzení infekce herpetickými viry.⁽⁴⁾

Bez ohledu na etiologii je nezbytná symptomatická terapie v podobě aplikace lubrikancií do spojivkového vaku a oční krytí u lagoftalmu, protože z mimických svalů je stran komplikací nejzásadnější ochrnutí musculus orbicularis oculi. Zanedbání této péče může vést k ireverzibilní keratopatii.⁽¹²⁾ Využívá se pravidelně i suplementace vitaminy skupiny B (B₁, B₆ a B₁₂) především pro jejich neuroprotektivní a regenerativní účinek. Je nutné zdůraznit, že aktuálně není dostatek dat, která by prokázala jejich efekt oproti placebu. Proto nejsou ani běžně součástí doporučeného postupu AAN či Americké asociace otorinolaryngologie.

 

Rehabilitace periferní parézy lícního nervu u dětí

Rehabilitace je součástí komplexní péče o pacienta s periferní obrnou lícního nervu.⁽¹³⁾

Rehabilitační terapii je doporučeno zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy, protože časná intervence může přispět k lepší funkční obnově mimických svalů a ke snížení rizika sekundárních komplikací, zejména synkinéz a kontraktur.^(14,15)

Na rozdíl od dospělých pacientů je dětský pacient méně samostatný, a proto je nezbytná aktivní spolupráce rodičů. Rehabilitační terapie musí zohledňovat věk a vyspělost dítěte a podle možností být vedena hravou formou s cílenými přestávkami odpovídajícími pozornosti a únavě dítěte.

 

Vyšetření

Rehabilitační terapie je indikována na základě vyšetření, které zahrnuje kineziologický rozbor, základní neurologické vyšetření, posouzení svalové síly mimických svalů a stanovení rehabilitačních cílů.

V kineziologickém rozboru se hodnotí funkce obličejových svalů i komplexní pohybové vzorce. Sledují se kompenzační strategie, úlevové polohy a dopad svalové slabosti na posturální funkce. Při aspekčním vyšetření se posuzuje symetrie obličeje v klidu i při aktivním pohybu, palpačně se hodnotí svalový tonus, trofika a schopnost aktivace obličejových svalů. Funkční vyšetření je zaměřeno na schopnost aktivní izolované kontrakce jednotlivých mimických svalů, jako je sevření víček, zvednutí obočí, zamračení, nafouknutí tváří, našpulení rtů, fouknutí či zapískání, vycenění zubů, pokrčení nosu, úsměv, stažení koutků úst, vysunutí dolního rtu a napnutí m. platysma.

Síla jednotlivých svalů se hodnotí svalovým testem dle Jandy na základě hybnosti mimických svalů, kvality a symetrie pohybu ve vztahu ke zdravé straně (tab. 3).⁽¹⁶⁾

 

K hodnocení tíže postižení lze využít i již výše zmíněnou škálu House–Brackmannna.⁽¹⁷⁾

Dle obtíží udávaných pacientem se případně doplňuje vyšetření čití, sluchu, chuti, případně artikulace a polykání.

Cílem rehabilitační péče je obnovení funkce mimických svalů, dosažení kvalitní koordinace jemných pohybů, udržení svalové trofiky do doby reinervace a prevence rozvoje synkinéz a kontraktur, včetně zabránění fixace nevhodných pohybových stereotypů.^(14,15,18)

 

Rehabilitační terapie

Fyzioterapie navazuje na vstupní vyšetření a je vedena individuálně. Intenzita a délka terapie se odvíjejí od tíže postižení a spolupráce pacienta, a proto je terapie průběžně upravována dle klinického nálezu. Terapie v akutní fázi je zahajována co nejdříve a zaměřuje se na přípravu tkání, podporu a aktivaci oslabených svalů a prevenci nevhodných pohybových vzorců. 

Fyzioterapie zahrnuje techniky měkkých tkání, zejména jemné ruční protažení, masáž, mobilizace podkoží. Masáž je vedena převážně kraniálním směrem (od krku k obličeji) s cílem kompenzovat pokles hypotonických svalů. Podkoží se uvolňuje vytvořením kožní řasy, zkrácené svaly jsou protahovány opačným směrem, než je jejich fyziologická kontrakce.^(19,20)

Součástí terapie je také aktivace oslabených svalů a obnovení volní kontroly pohybu. Při svalové síle stupně 0–2 dle Jandy lze využít manuální stimulaci jemnými chvějivými pohyby ve směru svalových vláken s cílem facilitace neuromuskulární odpovědi.⁽¹⁹⁾ Na stimulaci navazuje reedukace pohybu s aktivní spoluprací pacienta, často se zrakovou kontrolou v zrcadle, která poskytuje biofeedback.^(18,19) Při dosažení volní svalové aktivity (od stupně 3 svalového testu) je zahajováno aktivní cvičení. Mimické svaly se procvičují nejprve v omezeném rozsahu a bez požadavku na maximální kontrakci.⁽¹⁵⁾ Od stupně 4–5 lze opatrně přidávat odpor, vždy s ohledem na riziko rozvoje synkinéz nebo kontraktur.^(14,15)
Po cvičení následuje relaxace, protože cvičení nemá probíhat do svalové únavy.^(19,20)

Individuální léčebná tělesná výchova může být doplněna metodami na neurofyziologickém podkladě, kam patří například prvky dermo-neuro-muskulární terapie, postizometrické relaxace, proprioceptivní neuromuskulární facilitace, Vojtova reflexní lokomoce, senzomotorická stimulace, Bobath koncept a orofaciální regulační terapie.⁽²⁰⁾ Volba metody se odvíjí od zkušenosti terapeuta a odpovědi pacienta. Součástí každé terapeutické jednotky je edukace pacienta a rodičů a nastavení domácího programu. Je nutné dodržovat přiměřenou intenzitu cvičení, aby nedocházelo k přetížení mimických svalů a rozvoji nežádoucích souhybů, s důrazem na kvalitu provedení a dostatečné pauzy.^(19,20)

Samotnou přípravu na cvičební jednotku lze zahájit termoterapií (horké zábaly, solux nebo parafín), která má vazodilatační a myorelaxační účinek.⁽¹⁹⁾ Termoterapie je kontraindikovaná u zánětlivého postižení a není vhodná v akutní fázi onemocnění. Zvýšená opatrnost je nutná u pacientů s poruchou citlivosti.⁽²¹⁾

Z metod fyzikální terapie může být u vybraných pacientů indikována transkutánní elektrostimulace, zejména při známkách denervace a absenci volní kontrakce v subakutním období. Evidence její účinnosti je omezená, proto je považována za podpůrnou metodu komplexní rehabilitace.^(15,22)
V praxi se elektroterapie zahajuje přibližně ve 3.–4. týdnu od vzniku obrny při absenci aktivního pohybu a ukončuje se při nástupu volních kontrakcí.^(19,20)

Doplňkově lze využít kineziotaping, který stimuluje kožní receptory a používá se k facilitaci svalové aktivity nebo úlevě při přetížení na zdravé straně. Manuální lymfodrenáž obličeje může zmírnit pocit napětí nebo otoku, i když kvalitní klinické studie jsou zatím omezené.

Logopedická péče je indikována zejména při poruchách artikulace, orofaciální motoriky a při obtížích s příjmem potravy a tekutin. Ergoterapie má podpůrnou roli a zaměřuje se na funkční zapojení dítěte do běžných denních aktivit a edukaci rodičů v oblasti kompenzačních strategií.

Asymetrie obličeje může představovat významný estetický i sociální problém, proto je u některých pacientů vhodné zvážit psychologickou podpůrnou péči. U vybraných pacientů je vhodné doplnění balneologické péče formou komplexní lázeňské léčby podle indikační skupiny XXVI/1 (syndrom periferního motorického neuronu jakékoli etiologie).⁽²³⁾

V průběhu rekonvalescence by měl pacient dodržovat režimová opatření a chránit postiženou polovinu obličeje před prochlazením a nadměrným přetížením. V akutní fázi se doporučuje omezit mluvení na nezbytné minimum a při nutnosti verbálního projevu přidržovat zdravou stranu obličeje v oblasti ústního koutku. V případě lagoftalmu a poruchy zvlhčení spojivky je nezbytné dbát na ochranu oka a rovněž omezit zrakovou zátěž. Z hlediska příjmu potravy je vhodné preferovat kašovitou, tekutou nebo měkkou stravu.

U Bellovy obrny je prognóza u dětí obvykle příznivá. V literatuře se uvádí úplné nebo téměř úplné zotavení u většiny pacientů, často v řádu týdnů až měsíců.⁽²⁴⁾

 

Závěr

Periferní obrna lícního nervu bývá u dětí onemocněním s dobrou prognózou a poměrně širokou diferenciální diagnostikou. Přesto může dojít k nevratným komplikacím, nebude-li zahájena adekvátní terapie včetně rehabilitace. Ta představuje důležitou součást komplexní léčby periferní obrny lícního nervu u dětí a má význam ve všech fázích onemocnění. Včasně zahájená, individuálně vedená fyzioterapie zaměřená na podporu aktivace oslabených svalů, obnovu koordinace pohybů a prevenci synkinéz může příznivě ovlivnit funkční výsledek i kvalitu života dítěte. Nezastupitelnou roli má rovněž edukace rodičů, pravidelné domácí cvičení a mezioborová spolupráce. Přestože je prognóza idiopatických obrn v dětském věku většinou příznivá, cílená rehabilitace pomáhá optimalizovat průběh rekonvalescence a snižovat riziko přetrvávajících následků.