Meckelův divertikl a vazivové reziduum ductus omphaloentericus s nálezem ektopické endokrinní pankreatické tkáně jako příčina ileu

Overview

Meckelův divertikl je nejčastější kongenitální anomálie gastrointestinálního traktu. Incidence se pohybuje mezi 1–3 %. Pouze přibližně ve 4 % případů se klinicky projeví, jen vzácně jako náhlá příhoda břišní vyžadující operační řešení. Častěji se vyskytuje symptomatický divertikl v mužské populaci, manifestuje se nejčastěji jako krvácení do gastrointestinálního traktu. Až v 50 % případů obsahují Meckelovy divertikly heterotopickou sliznici s původem v pankreatu či žaludku.

V kazuistice představujeme případ pětiletého chlapce s anamnézou několik hodin trvajících bolestí břicha a klinickou diagnózou ileu tenkých kliček. Byla provedena akutní laparotomie s nálezem Meckelova divertiklu, který dále pokračoval jako vazivový zbytek k pupku a působil strangulaci přilehlé tenké kličky. Překvapivý byl histologický nález, kde kromě heterotopie oxyntické žaludeční sliznice byla zastižena ve vazivovém zbytku mimo vlastní divertikl endokrinní pankreatická tkáň. 

Klíčová slova:

náhlá příhoda břišní – ileus – Meckelův divertikl – kongenitální anomálie GIT – strangulace – endokrinní pankreatická tkáň – ductus omphaloentericus

Úvod 

Meckelův divertikl, slepá výchlipka tenkého střeva, je pozůstatkem ductus omphaloentericus, jenž nedostatečně atrofuje v dalších fázích embryonálního vývoje. V naprosté většině případů se vyskytuje ve vzdálenosti do 100 centimetrů od ileocékálního přechodu, nejčastěji 20–60 cm od Bauhinské chlopně na antimezenteriální straně ilea (zdá se, že se stářím se vzdálenost od chlopně zvětšuje).^(1–3) Setkáme se s ním u 1–3 % populace, a je tak nejčastější vrozenou anomálií gastrointestinálního traktu.⁽⁴⁾ Jedná se o pravý divertikl, je tedy tvořený všemi vrstvami tenkého střeva od sliznice až po serózní vrstvu a jeho velikost se většinou pohybuje mezi 1–10 cm.⁽⁵⁾Akbulut ve své práci uvádí, že největší dokumentované léze dosáhly až 100 cm.⁽¹²⁾ Cévní zásobení mívají bohaté, často pocházející z aa. lienales. U přibližně 50 % nálezů se vyskytuje heterotopická tkáň. Nejčastěji bývá přítomna žaludeční sliznice, pankreatická tkáň nebo kombinace obou.⁽⁶⁾
Na tuto diagnózu se přijde většinou náhodně při histologickém vyšetření, klinicky může být asymptomatická nebo se projevuje nespecifickými gastrointestinálními příznaky.⁽⁷⁾

Velká část symptomatických divertiklů se manifestuje v první dekádě života. Riziko komplikací dramaticky klesá s věkem, kdy v dospělém věku se komplikace vyskytují u 2 % pacientů. Hlavními komplikacemi jsou krvácení, intestinální obstrukce, perforace, nádor a zánět.⁽⁶⁾

Pokud je divertikl spojen s vnitřní plochou pupeční jizvy vazivovým pruhem, může dojít ke strangulaci střeva jako v námi prezentovaném případě. V diferenciální diagnostice je někdy obtížné odlišit zánět divertiklu od právě probíhající akutní apendicitidy či jiné náhlé příhody břišní.

Kazuistika

Prezentujeme případ pětiletého, dosud významněji nestonajícího chlapce. Anamnesticky byly zjištěny pouze recidivující infekce horních cest dýchacích a otitidy. Pacient byl referován v nočních hodinách cestou urgentního příjmu na Chirurgickou kliniku Fakultní nemocnice Plzeň z jiného pracoviště.

Nemocný byl původně na spádové pracoviště přijatý a vyšetřovaný pro krátké, několik hodin trvající křečovité bolesti břicha, opakované zvracení (cca 10×) a několik řídkých stolic. Před hospitalizací užíval rovněž čtvrtý den fenoxymetylpenicilin pro suspektní tonzilitidu.

Pacient byl vstupně při vědomí, kardiopulmonálně kompenzovaný, subfebrilní. Při objektivním vyšetření jsme pozorovali vzedmuté břicho, poslechově s výrazně oslabenou peristaltikou, vyšším bubínkovým poklepem, který byl difuzně citlivý. Palpačně se břicho jevilo plnější, difuzně bolestivé, ale bez peritoneálního dráždění. Při vyšetření konečníku jsme nezjistili patologický nález.

Laboratorní nálezy prokázaly jen mírnou aktivitu zánětu (C-reaktivní protein 30 mg/l), jinak bez dalších abnormalit. Doplněné ultrasonografické vyšetření dutiny břišní ukázalo volnou tekutinu, s maximem mezi kličkami a v pánvi, rovněž popisována distenze střevních kliček až na 35 mm, skiagram břicha svědčil pro ileus (obr. 1).

Na základě klinického a paraklinického nálezu jsme pacienta indikovali k neodkladnému operačnímu výkonu. Jako přístup do dutiny břišní jsme zvolili paramediální řez vpravo dle zvyklosti pracoviště. V dutině břišní bylo zastiženo menší množství serózního výpotku. Při exploraci jsme nalezli makroskopicky patologicky nezměněný apendix, terminální ileum s pravděpodobnou duplikaturou peritonea a mezikličkové srůsty, které jsme postupně rozrušili. Jasnou příčinou ileózního stavu byl Meckelův divertikl (cca 50 cm od ileocékálního přechodu), resp. obliterovaný vazivový zbytek po ductus omphaloentericus (obr. 2). Ten byl pevně fixován k pupku a tím stranguloval tenké střevo. Provedli jsme nástěnnou resekci Meckelova divertiklu spolu s přilehlým vazivovým pruhem, defekt jsme přešili vstřebatelným pokračujícím stehem, aby nedošlo k zúžení střeva. Zároveň jsme provedli apendektomii. V peroperačním období podáván amoxicilin klavulanát a metronidazol. Pooperační období proběhlo bez komplikací. První pooperační den již byla slyšitelná peristaltika a pacient byl vertikalizován. Třetí pooperační den odchází formovaná stolice, následně dosaženo plné realimentace. Po týdnu byl pacient v celkově dobrém stavu propuštěn do domácího ošetřování.

Překvapivý byl výsledek histologického vyšetření. V samotném divertiklu patolog zastihl rozsáhlou heterotopii oxyntické žaludeční sliznice, která byla nejpravděpodobnější příčinou peptických erozí až ulcerací v přilehlé sliznici ilea. Dalším nálezem byla neuroendokrinní tkáň mimo vlastní stěnu divertiklu, v okolí pak s nepravidelnou změtí hladké svaloviny, cév a nervů, pravděpodobně ve vazivovém pruhu spojujícím dno divertiklu s pupkem. Vzhledem k lokalizaci v této netypické struktuře, chaotickému uspořádání okolních tkání, nulové proliferaci neuroendokrinních buněk a mozaikovité expresi inzulinu a glukagonu v rámci ostrůvků těchto neuroendokrinních buněk jde nejspíše o heterotopii izolované endokrinní pankreatické tkáně. Při dimisi bylo doporučeno další dovyšetření pacienta cestou dětské kliniky, které neprokázalo přítomnost endokrinně aktivního nádoru.

Diskuse 

Jako první popsal přítomnost divertiklu v distální části ilea německý chirurg Wilhelm Fabricius Hildanus již v roce 1598. Teprve v roce 1809 německý anatom Johann Friedrich Meckel, po kterém dnes nese své jméno, popsal jeho embryologický původ z omfaloenterického vývodu.⁽⁸⁾ Až za dalších 100 let byla Salzerem objevena ektopická žaludeční sliznice a Deetzem popsána asociovaná ulcerace. Meckelův diver-
tikl je pozůstatkem ductus omphaloentericus, který spojuje primitivní střevo se žloutkovým váčkem, jehož část bližší střevu zůstává zachována jako střevní výchlipka. Může být spojen vazivovým pruhem s pupkem. Vzácněji komunikuje divertikl pupkem navenek a projeví se po odstřižení pupečníku jako enteroumbilikální píštěl.

Meckelův divertikl ve většině případů nepůsobí žádné obtíže a je po celý život asymptomatický. Symptomatologii má nejčastěji v dětském věku, jedná se především o krvácení nebo obstrukci. Při histologickém vyšetření je v 50–60 % případů identifikována ektopická žaludeční sliznice. Méně často pak nacházíme tkáně s původem v pankreatu, hepatobiliární oblasti či sliznici duodenální nebo tlustého střeva.⁽⁹⁾

I náš případ potvrdil tento častý výskyt žaludeční sliznice, ale významný byl nález izolované endokrinní pankreatické tkáně mimo vlastní divertikl.

Dle literatury je většina pacientů se symptomatickým nebo peroperačně zjištěným Meckelovým divertiklem mužského pohlaví. Hansen ve své studii uvádí poměr mužského a ženského pohlaví 1,5 : 1 až 4 : 1.⁽¹⁰⁾

Příznaky Meckelova divertiklu mohou být velmi různorodé. Zahrnují křeče, citlivost v blízkosti pupku, střevní obstrukci způsobující bolest, nadýmání, průjem, zácpu, zvracení.⁽¹¹⁾ Právě přítomnost ektopické žaludeční sliznice secernující kyselinu solnou může způsobit ulceraci a erozi divertikulární sliznice s významným krvácením. Z toho důvodu u každé častější enteroragie u malých dětí je vhodné na přítomnost symptomatického Meckelova divertiklu pomýšlet.

Dalším příznakem může být ileus při strangulaci, volvulu nebo invaginaci, kde vodícím bodem je právě Meckelův divertikl. V ojedinělých případech může vzniknout vezikodivertikulární píštěl. Velmi vzácné jsou nádory, mezi něž patří karcinomy a karcinoidy, sarkomy, gastrointestinální stromální tumory. Zvláštním případem je Littréova kýla, kdy je divertikl obsahem kýlního vaku.

Diagnostika Meckelova divertiklu bývá obtížná, často je zjištěn až v době vzniklých komplikací. Z pomocných zobrazovacích metod může být přínosem sonografické a skiagrafické vyšetření. Nesmíme zapomínat ani na možnost výpočetní tomografie, pokud to pacientův stav vyžaduje (u malých dětí omezeně proveditelné). V neakutních stavech napomáhá k odhalení správné diagnózy scintigrafické vyšetření pomocí radioizotopu 99Tc, který je vychytáván v ektopické žaludeční sliznici, ovšem za předpokladu, že je v divertiklu přítomna, jak ve své práci uvádí Zeman. Toto vyšetření se tedy nepovažuje za příliš přínosné, obdobně jako užití klasické či kapslové endoskopie.

Dnes je metodou volby při akutním krvácení z dolního trávicího traktu i při nejasných stavech s příznaky zánětlivé nebo ileózní náhlé příhody břišní, kdy máme podezření na symptomatický Meckelův divertikl, diagnostická laparoskopie. Meckelův divertikl je také často náhodným nálezem při jiné břišní operaci.

Při nálezu symptomatického divertiklu je indikováno jeho chirurgické odstranění. Při nálezu divertiklu s úzkou bází ho můžeme amputovat jako apendix a přešít. Tento postup je výjimečný, častěji se provádí klínovitá resekce, kdy se snáší podélně, sutura střeva se provede příčně. U divertiklů o široké bázi je nutná resekce střeva a anastomóza end to end. S výhodou lze použít techniku laparoskopicky asistované resekce. Diagnózu stanovíme laparoskopicky, ileum s divertiklem protáhneme částečně rozšířenou incizí po umbilikálním portu a resekci provedeme klasicky extrakorporálně. Není ovšem shoda, zda provádět profylaktickou resekci u asymptomatických nálezů. Řada autorů se ovšem kloní k jejich odstranění, abychom předešli možným pozdějším komplikacím.

V našem případě jsme se rozhodli současně s resekcí divertiklu provést i apendektomii makroskopicky nezánětlivě změněného apendixu vzhledem k lokalizaci laparotomie, která by v budoucnu při ponechání apendixu a následném rozvoji apendicitidy mohla vést k diagnostickým obtížím či omylu.

Závěr

Samotná diagnostika Meckelova divertiklu je obtížnou disciplínou, většinou se Meckelův divertikl zachytí až při laparotomii či laparoskopii pro náhlou příhodu břišní, často pak jako vedlejší nález. V případě diagnostických rozpaků je vhodné provést, vzhledem k její miniinvazivitě, diagnostickou laparoskopii. U bolestí břicha v dětském věku je nutné vždy pomýšlet na možnost výskytu Meckelova divertiklu. Proto pacienti s náhlou příhodou břišní nezvyklou pro dětský věk (ileus, krvácení atd.) patří dle našeho názoru do center se zkušeností s dětskou chirurgií.